Syndrome de Chylomicronémie Familiale (SCF)
Thérapie nutritionnelle très faible en gras pour un trouble lipidique génétique rare.
Thérapie nutritionnelle très faible en gras pour un trouble lipidique génétique rare.
Le syndrome de chylomicronémie familiale (SCF) est une maladie héréditaire rare dans laquelle la lipoprotéine lipase, l'enzyme qui élimine les graisses alimentaires de la circulation sanguine, est absente ou inactive. Les chylomicrons, les particules qui transportent les graisses absorbées lors d'un repas, s'accumulent et font grimper les triglycérides à des niveaux pouvant déclencher une pancréatite aiguë. Il ne s'agit pas d'un cholestérol élevé avec un chiffre plus grand : les médicaments qui abaissent le LDL ont peu d'effet ici, et une restriction stricte des graisses à longue chaîne, généralement de l'ordre de 15 à 20 g par jour et fixée individuellement par l'équipe traitante, constitue le traitement principal. Les triglycérides à chaîne moyenne (TCM) sont absorbés directement par la veine porte sans former de chylomicrons; ils fournissent donc de l'énergie qui ne compte pas dans ce plafond. Nos diététistes élaborent des plans qui distinguent ces deux totaux de graisses et maintiennent un apport adéquat en énergie, en protéines, en acides gras essentiels et en vitamines liposolubles malgré une restriction aussi sévère.
Focus Clinique
Maintenir les graisses à longue chaîne sous le plafond quotidien individuel, généralement de 15 à 20 g, afin d'abaisser les triglycérides et de réduire le risque de pancréatite aiguë.
Distinguer les graisses à chaîne moyenne (TCM), qui ne forment pas de chylomicrons, de celles qui comptent dans la limite, de sorte que chaque plan affiche les deux totaux.
Préserver l'adéquation nutritionnelle malgré une restriction sévère : énergie, protéines, acides gras essentiels et vitamines liposolubles A, D, E et K.
Collaborer avec la clinique des lipides traitante et ajuster le plan selon les triglycérides à jeun et l'évolution clinique.
Gérer les situations qui mettent à mal une alimentation très faible en gras : restaurants, voyages, alcool et symptômes d'apparition soudaine.
Points Clés
Chaque gramme de gras d'un plat est rattaché à son ingrédient : le plan rapporte les graisses comptabilisées (longue chaîne) et les graisses TCM comme deux nombres distincts plutôt qu'une seule estimation.
Les sucres simples et l'alcool font monter les triglycérides indépendamment des graisses et sont limités en parallèle.
Repérer les gras cachés sur les étiquettes des produits de boulangerie, des sauces, des vinaigrettes et des aliments transformés est une compétence enseignée dès la première visite.
Les glucides complexes, les protéines maigres, les fruits, les légumes et les produits laitiers sans gras forment la base du plan, l'huile TCM servant de principale source de gras ajouté lorsqu'elle est tolérée.
La supplémentation en vitamines liposolubles et en acides gras essentiels est évaluée individuellement plutôt que présumée.